Σύνδρομο Ehlers-Danlos

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos είναι το πιο κοινό κληρονομικό
ασθένεια του συνδετικού ιστού. Το ποσοστό επίπτωσης είναι μία περίπτωση
για εκατό χιλιάδες νεογέννητα παιδιά. Κάτω από αυτό το σύνδρομο, μια ομάδα
οι οποίες βασίζονται στο ελάττωμα του κολλαγόνου, το οποίο αποτελεί τη βάση
συνδετικό ιστό. Υπάρχουν περισσότερα από δέκα είδη ασθένειας, που διαφέρουν μεταξύ τους σε ορισμένα χαρακτηριστικά. Οι εξωτερικές ενδείξεις, οι οποίες έχουν σύνδρομο Ehlers-Danlos, εκφράζονται σε αυξημένη εκτασιμότητα, ευαισθησία στο δέρμα, κινητικότητα των αρθρώσεων και συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης. Υπάρχει επίσης μια βλάβη του αναπνευστικού συστήματος και των καρδιαγγειακών, μυοσκελετικών και οργάνων GI.

Δέρμα σε ασθενείς που διαγνώστηκαν με σύνδρομο Ehlers-Danloεύθραυστη, λεπτή, ελαφρώς στερεωμένη στους υποκείμενους ιστούς. Στο παραμικρό τραύμα του δέρματος, υπάρχουν τραυματισμοί σκληρής θεραπείας, στον τόπο του οποίου σχηματίζονται ουλές με ρυτιδωμένη επιφάνεια. Το σύνδρομο Ehlers-Danlos χαρακτηρίζεται από ανώμαλη κινητικότητα των αρθρώσεων, με αποτέλεσμα χρόνιες εξάρσεις και υπογούλωση των αρθρώσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια συνοδεύεται από αιμορραγική διάθεση, οι ασθενείς έχουν εύκολα αιμάτωμα και μώλωπες με διαφορετικό εντοπισμό. Τυπική αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα, τα ούλα, τη μήτρα.

Η απόσπαση και τα δάκρυα του αμφιβληστροειδούς είναι χαρακτηριστικές για ορισμένα είδη της νόσου.
μάτι. Το σύνδρομο Ehlers-Danlos συνοδεύεται μερικές φορές από μη φυσιολογικές
ο σχηματισμός των δοντιών και η μερική απουσία τους, η ανάπτυξη της περιοδοντίτιδας.
Οι διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος εκδηλώνονται με τη μορφή θωρακικής παραμόρφωσης
κυττάρων και καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. Οι ρινίτιδες βρίσκονται συχνά σε ασθενείς.
διάφορες τοποθεσίες. Με την ήττα των εσωτερικών οργάνων πάσχει η καρδιά,
τα αγγεία, το βρογχοπνευμονικό σύστημα, σχηματίζονται πολλαπλά αγγειακά ανευρύσματα
τον εγκέφαλο και την αορτή. Με την ήττα της καρδιάς, σχηματίζονται διάφορα ελαττώματα.

Σύνδρομο Ehlers-Danlos

Για την ακριβή διάγνωση της νόσου διεξάγονται διάφορες μελέτες
εξειδικευμένες εγκαταστάσεις εσωτερικών ασθενών. Προκύπτουν μεγάλες δυσκολίες
μαιευτικά-χειρουργικά προβλήματα σε ασθενείς με διάγνωση του συνδρόμου
Ehlers-Danlos. Η θεραπεία κατευθύνεται πρωτίστως προς τη σταθεροποίηση και
την ομαλοποίηση των μεταβολικών διεργασιών στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στο καρδιαγγειακό σύστημα,
μυοσκελετικό σύστημα. Η θεραπεία για αυτή την ασθένεια περιλαμβάνει
λαμβάνοντας ένα ευρύ φάσμα βιταμινών Β, Α και Ε. Καλά αποτελέσματα δίνουν
καρβοξυλάση και ασκορβικό οξύ, ενέσεις αυξητικής ορμόνης (σωματοτροπική
ορμόνη), χλωριούχο καρνιτίνη. Οι ασθενείς συνιστώνται να παίρνουν φάρμακα που βελτιώνουν την εγκεφαλική δραστηριότητα (παντομάμ, νοοτροπίλη, riboxin, ρουτίνη, πανγκανίνη). Επιπλέον, είναι απαραίτητο να διεξάγονται τακτικά τέτοιες φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες όπως ο βελονισμός με λέιζερ και η μαγνητική θεραπεία. Οι ασθενείς επίσης συνταγογραφούνται μαθήματα φυσικής θεραπείας και μασάζ, συνεδρίες ρεφλεξολογίας.

Κατά τη θεραπεία της νόσου, πρέπει να δοθεί μεγάλη προσοχή στις χρόνιες εστίες.
λοιμώξεις που βρίσκονται στην στοματική κοιλότητα και ρινοφάρυγγα (αδενοειδή, χρόνια
αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, οδοντόβουρνα). Ειδικές θεραπείες για το σύνδρομο για τώρα
δεν αναπτύχθηκε. Συνιστώμενος σεβασμός για έναν ήπιο τρόπο ζωής και, όσον αφορά
ενδεχομένως περιορίζοντας το φορτίο στο σώμα. Η συμπτωματική θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική διόρθωση των θωρακικών παραμορφώσεων, απομάκρυνση των ψευδο-όγκων, θεραπεία παθολογιών οφθαλμών και καρδιών κ.λπ. Οι προβλέψεις για τη ζωή εξαρτώνται κυρίως από το είδος του συνδρόμου. Η πρόληψη είναι ιατρική γενετική συμβουλευτική.